0730 UPCA
Revisaremos los trastornos del sodio.
Incluiremos el Siadh
DR. Pablo GAete
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Médico Internista-Cardiólogo. Docente Medicina Universidad del Mar Iquique
Dr. Pablo Gaete Saldías
Médico Internista-Cardiólogo. Docente Medicina Universidad del Mar Iquique
Archivo del blog
Tópicos de medicina Interna
- Alteraciones del ST 26-04-07
- Aneurisma aórtico 1-5-07
- Ascitis
- Beta bloqueadores 8-5-07
- Complejo QRS 26-04-07
- Diuréticos 8-7-07
- Estenosis aórtica 8-5-07
- Hepatitis, criterios de hospitalizaciòn 1-05-07
- Pericarditis ECG 26-04-07
- Sensibilidad- especificidad 27-04-07
- Sindrome de Gilbert 26-04-07
Tópicos de semiología
- Adenopatías supraclaviculares 24-4-07
- Alteraciones de la lengua 24-4-07
- Anemias a y regenerativas 25-4-07
- Angioedema 24-04-07
- Bloqueos de rama 26-04-07
- Hipertrofia parotidea 24-4-07
- INR 25-05-07
- Neumopatías interticiales 26-04-07
- Palma hepática 24-4-07
- Paquete-año 24-4-07
- Perfil hepático 27-04-07
- Taquicardias diagnóstico diferencial 26-04-07
- Troponinas, mioglobinas y cpk 25-04-07
- Urticaria 24-4-07
19 comentarios:
Pseudohiponatremia:
Existen situaciones clínicas en las que se realizan análisis de sangre se encuentran valores de natremia inferiores a la normalidad (135-145mEq/L), que en realidad son erróneas, que al realizar análisis mas precisos la cantidad de sodio es normal, considerando a estas situaciones como pseudohiponatremia. La Hiponatremia isotónica e hipertónica, se puede descartar mediante la determinación de la osmolaridad, lípidos o glucosa sérica. (La osmolalidad normal es de 280 a 295 mOsm/kg).
* La Hiponatremia Isotónica (por moléculas no osmóticamente activas): se encuentra en la hiperlipidemia e hiperproteinemia. El incremento de los lípidos (quilomicrones, triglicéridos, que hacen que la sangre se vea lipemica) y las proteínas (>10 g/dL) ocupan una gran proporción del volumen plasmático. La osmolalidad del plasma se mantiene normal ya que su medición no se ve afectada por los lípidos o proteínas. Sin embargo hay una disminución del agua, por lo que la concentración de sodio en el volumen total del plasma disminuye. Pero como la concentración de sodio en el agua del plasma es normal, la hiperlipidemia y la hiperproteinemia causan seudohiponatremia. La elevación de 1 gr/dl de triglicéridos desciende la natremia aproximadamente 1,7 mEq/l; mientras que la elevación de 1 gr/dl de proteínas plasmáticas causa un descenso de 1mEq/l de la natremia.
También se puede observar como complicación de la extirpación de la vejiga o de la próstata a través de la uretra.
* La Hiponatremia Hipertónica (por moléculas osmóticamente activas): se encuentra en las hiperglicemias. Cuando la glucosa sanguínea se eleva en forma aguda, se extrae agua de las células (musculares) al espacio extracelular, diluyendo así el sodio del suero. Concentraciones de glucosa entre 200-400 mg/dL, el sodio disminuye 2mEq/L por cada 100mg/dL de aumento. Si la concentración de glucosa esta sobre 400mg/dL, el sodio disminuye 4mEq/L por cada 100mg/dL.
La infusión de soluciones hipertónicas que contienen osmoles, osmóticamente activos como el Manitol ya que llevan agua al espacio extracelular.
Soluciones hipoosmoticas como el Sorbitol o la Glicina que se utilizan para lavar la vejiga; debido a la transformación metabólica de estos en CO2 y agua pueden causar hipotonía si el líquido y los solutos acumulados no son eliminados en forma oportuna.
Tierney. Diagnostico Clínico y tratamiento. 41 edición, 2006. Capitulo 21, paginas 752-753.
Harrison, Principios de Medicina Interna, 16 edición, 2006, Capitulo 41, pagina 288.
Hiponatremia euvolémica (tipo III) o SIADH:
Es un tipo de hiponatremia que no se acompaña de contracción del LEC, de disminución de la volemia arterial circulante eficaz ni de insuficiencia renal. Este trastorno se debe a mayor secreción de ADH y va seguida de disminución de la excreción de agua.
Esta es la causa más frecuente de hiponatremia normo o euvolémica y se debe a liberación anormal de ADH por la neurohipófisis o a síntesis ectópica de esta hormona.
En este trastorno la eliminación de agua libre por el riñón disminuye mientras que la regulación de Sodio no se altera. Entre las causas más frecuentes se encuentran los cuadros neuropsiquiátricos y pulmonares, tumores malignos, cirugía mayor y algunos fármacos.
El Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética se puede clasificar en 4 clases:
- Secreción de ADH autónoma y aberrante (producción ectópica).
- Regulación normal de la liberación de ADH ajustada a un nivel más bajo de la osmolalidad u osmostato de reajuste (caquexia, malnutrición).
- Respuesta normal de la ADH a la hipertonía que no se inhibe del todo ante una osmolalidad baja (sección incompleta del tallo hipofisiario).
- Secreción normal de ADH con aumento de la sensibilidad a sus efectos o secreción de algún otro factor antidiurético (raro).
Bibliografía: Principios de Medicina interna Harrison. 16ª Edición.
HIPONATREMIA
El concepto de hiponatremia se define como la presencia de un sodio plasmático (Nap) menor de 135 mmol/l (mEq/l).
Para el diagnóstico de hiponatremia es suficiente con determinación del Nap. Una vez confirmada la hiponatremia, y en conjunto con una buena anamnesis, descartando fármacos que pueda tomar el paciente, una exploración física completa valorando el volumen extracelular (signos de deshidratación, edema), y con la determinación de iones en sangre y orina, osmolaridad en sangre y orina. Además, nos aportará información valiosa, pruebas de función renal, ácido úrico, hormonas tiroideas, cortisol, triglicéridos y proteínas totales.
· La capacidad de eliminar agua libre dependerá de tres factores, el filtrado glomerular, la capacidad dilutora del túbulo renal, y la supresión correcta de la hormona antidiurética (ADH). En las situaciones en las que estos factores se alteren, la capacidad de eliminación de agua libre disminuirá y por tanto se puede desarrollar una retención de agua y por lo tanto hiponatremia.
En los casos de hipervolemia, el hallazgo característico es la presencia de edema. Se produce un aumento del volumen corporal total, pero sin embargo hay un descenso del volumen circulante eficaz. Las causas de esta situación podrán ser:
· Insuficiencia Renal.
· Insuficiencia Cardiaca.
· Descompensación hidrópica de hepatopatías.
· Síndrome nefrótico.
La disminución de volumen circulante eficaz va a producir un aumento de la aldosterona y de la ADH, además de una disminución del filtrado glomerular. Todo esto favorece la retención de agua y por tanto la aparición de hipoosmolaridad e hiponatremia. Si no se corrige la causa y persiste esta hipovolemia relativa, se va a perpetuar el cuadro.
En estos casos el tratamiento será corregir la causa que preceda al cuadro, normalmente con restricción hídrica y diuréticos de asa. Si el paciente presenta síntomas, podrá ser necesario en alguna ocasión del uso conjunto de suero hipertónico y de diuréticos de asa.
http://archivosdemedicina.com/files/4/webpgs/hiponatremia.htm
Alteración de la Regulación del Sodio
Hiponatremia.
Las anomalías de la regulación del volumen y la tonicidad se refieren a las alteraciones del agua y de la concentración de sodio, respectivamente. Entre estas encontramos la hiponatremia.
La hiponatremia desde el punto de vista fisiopatologico se clasifican en:
Hiponatremia facticia. (Alteración falsa de la natremia, hiperlipidemia)
Hiponatremia por redistribución del agua. (Alteración real de la natremia, ej. hiperglucemia y administración de Manitol)
Hiponatremia asociada al LEC. (Normal o alterado)
Hiponatremia con disminución del LEC.
Se produce por perdida secundaria a causas renales y extrarrenales. De las renales la mas importante son por empleo de diuréticos que afectan los mecanismos de dilución de la orina. Otra causa importante son enfermedades renales principalmente las enfermedades tubulointersticiales (también se incluyen en las renales las asociadas a trastornos por mineralocorticoides, como es la enfermedad de addison). Las extrarrenales se producen por causas gastrointestinales como vómitos y diarrea, piel por quemaduras o en áreas internas loculadas como pancratitis, peritonitis o traumatismos.
En las alteraciones a través del riñón la concentración de sodio por la orina será elevada, con concentraciones que pueden llegar a los 300-450 mOsm/Kg. La concentración de nitrógeno no proteico será elevada en relación a la concentración de cretinina en el suero.
Cuando la hiponatremia se produce por perdidas extrarrenales, los riñones responden a contracción de volumen (LEC). La concentración de sodio en orina será baja (menos de 10 mEq/l) y la osmolalidad de la orina será elevada (400 mOsm/Kg). La concentración de nitrógeno no proteico será normal al principio pero ocurrirá lo mismo que en las por causa renal.
Los pacientes afectados por esta causa tendrán menor turgencia de la piel, hipotensión ortostática, taquicardia, venas del cuello colapsadas y ausencia de edema.
El tratamiento es la reexpansión del LEC con soluciones salinas isotónicas y si existen alteraciones de otros iones (potasio u otro) restablecer los niveles según el cuadro clínico.
Bibliografía
-Fisiopatología Smith-Thier. Principios biológicos de la enfermedad. 2º edición. Capitulo 10. El Riñón. Anomalías del volumen y la tonicidad.
-Tratado de Medicina Interna Harrison. Sección 7. Alteraciones de la función renal y de las vías urinarias. Capitulo 40 Hiperazoemia y alteraciones urinarias.
-http://tratado.uninet.edu/c050202.html
HIPERNATREMIA
La hipernatremia supone una relación sodio/agua plasmática mayor de la normal. Aunque el límite superior normal de la natremia es 145 mEq/l, en general solo se diagnostica hipernatremia cuando se superan los 150 mEq/l.; ésto supone siempre aumento de la osmolaridad y de la tonicidad plasmáticas.
Las hipernatremias representan la gran mayoría de los estados hiperosmolares que se ven en clínica. Sin embargo, y como se ha indicado anteriormente, la hipernatremia per se no permite valorar ni la cantidad total de sodio ni el estado del volumen extracelular; ambos pueden ser altos, normales o bajos.
CAUSAS Y SINTOMAS GENERALES DE HIPERNATREMIA
La hipernatremia puede producirse por 4 mecanismos: a) pérdida de agua corporal; b) ganancia neta de sodio; c) trasvase de agua extracelular al compartimento celular; d) salida de sodio de las células en intercambio por potasio.
En todos los casos, la hipernatremia y por lo tanto la hipertonicidad plasmática, induce la salida de agua del espacio celular al extracelular, lo que produce disminución del volumen celular. La disminución del volumen neuronal se manifiesta clinicamente por síntomas neurológicos: letargia, reflejos hiperactivos, temblor muscular, convulsiones y coma. Con frecuencia, sobre todo en personas ancianas, se producen trombosis de los senos venosos craneales, y , al disminuir el tamaño del cerebro, hemorragias cerebrales por tracción de las estructuras vasculares. La salida del agua celular al espacio extracelular tiende a preservar la volemia, por lo que al principio no son aparentes la síntomas y signos de hipovolemia, que pueden aparecer, hasta la situación de shock, en fases avanzadas.
CAUSAS CLINICAS DE HIPERNATREMIA
Disminución del agua corporal total. (Sinónimos: deshidratación, deshidratación celular, desecación)
Es la causa más frecuente de hipernatremia. Si el sodio total no disminuye, la natremia aumenta por concentración, pero aún con sodio total disminuido puede haber hipernatremia si el agua disminuye más proporcionalmente.
Este síndrome se produce por disminución del aporte de agua o por pérdidas excesivas de agua por el tracto digestivo, el riñón o la piel. Si ambos factores coinciden, la hipernatremia puede ser muy severa.
La disminución del aporte de agua puede ocurrir por falta de agua de bebida, especialmente en ambientes calurosos, por imposibilidad para tragar (por anomalías estructurales o por disminución de la conciencia), o por trastornos de la sed. En el sujeto normal, un ascenso de la osmolaridad eficaz por encima de 290 mOsm/l estimula la sed; la falta de sed (hipodipsia o adipsia) puede ser primaria, por un defecto del osmoreceptor, o secundaria a lesiones intracraneales, como tumores, traumatismos craneoencefálicos, hidrocefalia, histiocitosis X, etc. En todos estos casos se produce una falta casi exclusiva de agua, acentuada además por las pérdidas obligadas por diuresis, sudor y respiración.
Las pérdidas por tracto digestivo, riñón y piel originan siempre una pérdida acompañante de electrolitos, incluido el sodio, aunque proporcionalmente menor que la de agua.
Las causas clínicas son las siguientes:
1) Diabetes insípida, que puede ser central, por un defecto de la síntesis o liberación de AVP por el hipotálamo/hipófisis, o nefrogénica, por insensibilidad del receptor tubular V2 a la AVP, o por el bloqueo del receptor inducido por fármacos,. Las frecuencias indicadas se refieren a la población general; en las Unidades de Cuidados Intensivos predominan las causas traumáticas, quirúrgicas y por anoxia.
Los síntomas de la diabetes insípida, tanto central como nefrogénica, consisten en poliuria, generalmente de comienzo brusco, de hasta 15 l/dia, y polidipsia. La orina presenta una densidad baja (<1.010) y sodio bajo. Si hay libre acceso al agua la polidipsia compensa la poliuria , se mantiene el agua total y no se desarrolla hipernatremia. Sin embargo, si se limita la ingesta de agua por algún motivo, se produce hipernatremia y aumento de la osmolaridad plasmática; en este caso aparecen los síntomas y signos neurológicos señalados anteriormente.
La diabetes insípida central habitualmente puede distinguirse de la nefrogénica por la osmolaridad urinaria basal y la distinta respuesta tras la administración exógena de AVP ( o desmopresina): en la forma central la osmolaridad urinaria basal es de alrededor de 100 mOsml, y 1 hora después de administrar AVP se observa un incremento de la osmolaridad urinaria mayor del 50% sobre la basal, mientras que en la forma nefrogénica la osmolaridad urinaria basal puede ser algo más alta, aunque sin pasar de 300 mOsm/l, pero el ascenso después de la AVP es inferior al 10%. Si la osmolaridad urinaria basal es superior a 300 mOsm/l, y el ascenso post-AVP es mayor del 10%, pero inferior al 50%, probablemente se trata de una forma central parcial.
2) Diuresis osmótica: Se produce cuando hay una gran cantidad de solutos, procedentes de la dieta, del metabolismo, o de su administración terapéutica o con otros fines, que imponen una pérdida obligada de agua para ser eliminados por el riñón. El riñón intenta concentrar al máximo la orina, pudiendo llegar la osmolaridad hasta 1.400 mOsm/l, con lo que se consigue eliminar una gran cantidad de solutos en poca agua (agua libre negativa). Sin embargo, si la cantidad de solutos a eliminar es excesiva, o está disminuida la capacidad de concentrar máximamente la orina, las pérdidas de agua son mayores.
Las causas clínicas más frecuentes son las dietas hiperosmolares, por boca (especialmente en niños pequeños), por sonda o parenteral, la diabetes mellitus no controlada, especialmente el síndrome hiperosmolar hiperglucémico no cetósico, y la administración de manitol o contrastes yodados.
3) Diarrea osmótica, p. e. por administración de lactulosa, o diarreas infecciosas.
4) Sudoración excesiva. El sudor contiene alrededor de 50 mEq/l de sodio, y por lo tanto provoca una pérdida preferente de agua. Es raro que la sudoración sea la única causa de deshidratación, aunque en situaciones adversas pueden perderse hasta 20 L al dia.
En todos estos casos, el aumento de la osmolaridad plasmática induce la liberación de AVP, con lo que se retiene el máximo de agua en un intento de reducir la osmolaridad plasmática. Mientras ésta se mantiene, se produce el trasvase de agua desde el compartimento celular al extracelular, lo que justifica el sinónimo de deshidratación celular.
Los síntomas generales del síndrome de desecación comienzan cuando se ha perdido un 2% del peso corporal en agua, son evidentes cuando se ha perdido un 8-10%, y son graves si se ha perdido más del 15%.
El primer síntoma suele ser la sed, a menos que esté alterada y ésto sea la causa del síndrome. La piel está seca, y hay pérdida moderada de su turgor ; puede aparecer el signo del pliegue, pero solo en fases avanzadas.
La mucosa bucal suele estar seca, y disminuye la tensión de los globos oculares. Siempre hay oliguria, con una diuresis generalmente menor de 25 ml/h, a menos que la causa sea una de las formas de diuresis osmótica. A la oliguria contribuyen el aumento de AVP, y en fases avanzadas, cuando disminuye la volemia, el descenso del filtrado glomerular, con lo que aparecen los signos de uremia prerenal. La taquicardia, la hipotensión y el shock son hechos tardios, e indican una deplección severa del agua total. El peso corporal, cuando se puede controlar seriadamente, es un buen índice para descubrir una pérdida progresiva de agua; una pérdida superior a 0.3-0.5 Kg/dia en un enfermo encamado probablemente indica deshidratación. Los síntomas neurológicos señalados anteriormente suelen aparecer cuando la osmolaridad plasmática sobrepasa los 310-315 mOsm/l.
Los datos analíticos más llamativos son la hipernatremia, el aumento de la osmolaridad plasmática (medida y calculada) y el aumento del hematocrito (>50%). La osmolaridad y la densidad de la orina aumentan (excepto en la diabetes insípida). Si se desarrolla hipovolemia la natriuria es baja (<20 mEq/l), por el efecto combinado del descenso del filtrado glomerular y del aumento de aldosterona, y aumenta el BUN. Cuando la deshidratación se debe a una diuresis osmótica, la osmolaridad urinaria es variable entre 300 y 800 mOsm/l.
Es importante recordar que una hiperglucemia importante puede enmascarar la hipernatremia, por imponer por sí misma un aumento del agua plasmática a expensas del agua celular. Por cada 100 mg/dl de aumento de la glucemia, desciende el sodio plasmático por dilución 1.6-1.8 mEq/l.; por lo tanto, una glucemia de 900 mg/100 ml produce un descenso del sodio de 14 mEq/l. Si el sodio inicial era 160 mEq/l, después del efecto de la hiperglucemia bajará hasta 146 mEq/l. Por lo tanto, una natremia normal en presencia de hiperglucemia importante indica en realidad una hipernatremia potencial, ya que el sodio volverá a sus valores previos si se corrige la hiperglucemia.
El tratamiento del síndrome de desecación consiste fundamentalmente en administrar agua o líquidos hipotónicos. Si se debe a falta exclusiva de agua, se puede administrar agua por boca o solución glucosada al 5% por via i.v. Si hay pérdidas concomitantes de sodio, como es lo más frecuente, habrá que administrar sodio en cuanto se corrija la hipernatremia.
Hay que tener en cuenta que, en un proceso similar al indicado en la hiponatremia crónica, las células, y muy especialmente las neuronas, se adaptan al estado de hiperosmolaridad extracelular crónica, en este caso aumentando la concentración de solutos intracelulares, y por lo tanto la osmolaridad intracelular, mediante el trasvase de iones extracelulares al interior de la célula, y por la síntesis de osmoles orgánicos. Estos osmoles proceden del propio metabolismo celular, y consisten fundamentalmente en taurina, mioinositol, N-acetil-aspartato y colina. Mediante estos osmoles las neuronas equilibran su osmolaridad con el ambiente extracelular y por lo tanto recuperan su volumen inicial. Este proceso se completa en 5-7 dias. Si después de este periodo se reduce bruscamente la osmolaridad extracelular administrando líquidos hipotónicos, se establece un gradiente osmótico intra/extracelular, lo que provoca la entrada de agua en las células y por lo tanto edema celular, que es especialmente peligroso a nivel cerebral. En consecuencia, si una situación de hiperosmolaridad extracelular se ha mantenido durante más de 5-7 dias, y para evitar el desarrollo de edema cerebral, la rehidratación ha de hacerse lentamente. Tomando como referencia la natremia, se aconseja reducir la cifra de natremia a un ritmo aproximado de 1 mEq/l/h, con control analítico frecuente. También se aconseja no corregir por completo la natremia en las primeras 24-48 h de tratamiento.
En la actualidad es posible, mediante resonancia nuclear magnética, estimar la concentración de solutos intraneuronales; si están aumentados, indica que el proceso señalado de ganancia de solutos ya se ha producido, y por lo tanto la rehidratación ha de hacerse lentamente; si la concentración de solutos intraneuronales es normal, indica que dicho proceso no se ha producido todavía, y se podrá realizar sin peligro una rehidratación más rápida. Si clinicamente se puede determinar que la hipernatremia es aguda (menos de 48 h), también se podrá realizar sin peligro una rehidratación rápida.
La cantidad total de agua a administrar se puede calcular por datos clínicos, o utilizando la cifra de sodio plasmático. Desde un punto de vista clínico, si el único síntoma es la sed, se ha perdido un 2% del peso corporal en agua; si hay sed, boca seca y oliguria, un 6%, y si estan presentes todos los signos, del 7 al 15%.
Basándose en el sodio plasmático, se puede utilizar la fórmula:
Na normal (142) x agua total normal
Agua total actual = ---------------------------------------
Na actual
Por ejemplo, si un adulto de 70 Kg de peso (antes de la deshidratación), tiene una natremia de 165 mEq/l., su agua total actual será (142 x 42)/165 = 36 l. Su agua normal, antes de la deshidratación, serían
42 l (60% de 70 Kg), luego su déficit de agua total será 42-36 = 6 l. Esta fórmula tiene el inconveniente de que es preciso conocer con exactitud el peso corporal antes de la deshidratación.
En la diabetes insípida central completa, y una vez corregida la deshidratación si se hubiera producido, el tratamiento de elección es la desmopresina en spray nasal, a la dosis de 10-20 :g. cada 12-24 h. Si es necesario, se puede administrar por via i.v. a la dosis de 1-4 :g. cada 12-24 h. En enfermos críticos puede ser preferible utilizar la hormona natural (Pitressin soluble) , a la dosis de 5 U. por via subcutánea cada 3-4 h, ya que en algunos tipos de diabetes insípida (p.e. después de traumatismos craneales o cirugía hipofisaria), puede recuperarse transitoriamente la secreción endógena de AVP; si esto coincide con la administración previa de un preparado de vida media larga, como la desmopresina, se puede provocar un exceso de actividad antidiurética, con retención de agua e hiponatremia.
En la diabetes insípida central parcial se pueden administrar fármacos que aumentan la sensibilidad del receptor tubular a la AVP, como la clorpropamida o la carbamacepina. En la forma nefrogénica, aparte de suspender los posibles fármacos que pueden producirla, puede ser útil administrar una tiazida y reducir el aporte de sodio; ésto provoca una discreta hipovolemia, que secundariamente reduce el filtrado glomerular y en consecuencia el flujo al segmento dilusivo de la nefrona, disminuyendo la diuresis. También se pueden utilizar dosis muy altas de desmopresina.
En el síndrome de desecación, y siempre que existan síntomas y signos neurológicos llamativos, es aconsejable realizar un TAC craneal, ya que es posible que éstos se deban a la existencia de alguna lesión vascular, más que a la propia hipernatremia.
Aporte excesivo de sodio.
Las causas, poco frecuentes en clínica, son la administración excesiva de solución salina (especialmente hipertónica) o de bicarbonato (p.e. en una parada cardiaca), el exceso de sodio en la dieta, y otras causas exóticas. El aumento de osmolaridad extracelular por la hipernatremia provoca salida del agua celular y expansión del volumen intersticial y plasmático. Si el aporte de sodio es importante, la osmolaridad plasmática aumentará a pesar de diluirse en el agua trasvasada de las células, y por lo tanto se estimula la liberación de AVP. Si en estas circunstancias se continúa bebiendo, o se administra agua i.v. en forma de dextrosa isotónica, se retiene agua y pueden aparecer síntomas y signos de hipervolemia: hipertensión, aumento de PVC, o signos clínicos de insuficiencia cardiaca congestiva.
Además de la hipernatremia y del aumento de la osmolaridad plasmática, es característico el aumento de la osmolaridad urinaria (>800 mOsm/l), ya que la expansión de volumen inhibe la secreción de aldosterona y aumenta el filtrado glomerular, aumentando la natriuria.
El tratamiento más adecuado, si la función renal está conservada, es administrar un diurético de asa para forzar la eliminación urinaria de sodio, reponiendo las pérdidas de agua que se produzcan. Si la función renal está alterada previamente, casi siempre es preciso recurrir a la diálisis. La administración de agua como única medida puede ser peligrosa, ya que provocará una mayor expansión de todo el volumen extracelular y pueden agravarse los síntomas y signos de hipervolemia. Al igual que en el síndrome de desecación, es importante no corregir rápidamente la hipernatremia, especialmente si ésta se ha mantenido durante más de 5 dias, ya que en este caso las neuronas pueden haber desarrollado el mecanismo de compensación señalado anteriormente, y existe el peligro de edema cerebral si se reduce bruscamente la osmolaridad extracelular.
Trasvase de agua extracelular al compartimento celular.
Cuando en el plasma existen otros solutos con actividad osmótica en cantidad anormal (p.e. hiperglucemia) o no normales (p.e. manitol), el plasma es hiperosmolar. En estos casos, la hipertonicidad plasmática induce el trasvase de agua del compartimento celular al extracelular, por lo que en principio hay tendencia a la hiponatremia por dilución. En el caso de la hiperglucemia, si ésta desciende bruscamente (p.e. por la administración de insulina), disminuye también la osmolaridad plasmática, y el agua que ocupaba la glucosa se transfiere al interior de las células. Esto puede provocar hipovolemia brusca e hipernatremia, especialmente si el sodio plasmático estaba previamente aumentado pero“enmascarado” como se ha indicado anteriormente. Por esta razón puede ser peligroso reducir bruscamente una hiperglucemia importante sin reponer simultáneamente el volumen plasmático.
Trasvase de sodio intracelular al plasma en intercambio por potasio.
En las hiperpotasemias importantes se produce la entrada de potasio al interior de las células como medida de defensa temporal, intercambiándose básicamente por sodio, que puede aumentar ligeramente en el plasma. Sin embargo, no suele haber aumento importante de la osmolaridad y esta situación es habitualmente asintomática, corrigiéndose espontaneamente al corregirse la hiperpotasemia.
Bibliografia: http://tratado.uninet.edu/c050203.html
Clasificación morfológica de la Anemia.
La clasificación morfológica se basa en ciertos índices de los glóbulos rojos. Estos incluyen el volumen y la cantidad de hemoglobina estimada presente en cada hematíe.
VHC: Valor medio del volumen de cada hematíe
HCM: Valor medio de la cantidad de hemoglobina existente en cada hematíe
CHCM: Valor de la concentración de hemoglobina corpuscular media (cantidad de hemoglobina relativa al tamaño de la célula)
Los valores de CHCM y HCM se derivan de la hemoglobina (Hgb), el hematocrito (Hct) y el conteo de glóbulos rojos (GR) por medio de cálculos matemáticos:
CHCM = Hgb/Hct
HCM = Hct/GR
El VCM se mide directamente.
Valores normales:
VCM: de 83-99 fentolitros.
HCM: de 27 a 32 picogramos/célula.
CHCM: de 32 a 36 gramos/decilitro.
Clasificación Morfológica.
Anemia normocítica normocrómica (VCM=83-99; HCM= 27-32.)
Anemia post-hemorrágica aguda
Anemia hemolítica
Anemia hipoproliferativa por fracaso medular
Anemia microcítica hipocrómica (VCM<83; HCM<27)
Anemia por déficit de hierro
Anemia sideroblástica
Anemia macrocítica normocrómica (VCM>99, HCM= 27-32)
Anemia megaloblástica por déficit de Vitamina B12 o ácido fólico
Anemia no megaloblástica
Anemia aplásica
Anemia causada por fármacos
Bibliografia
-Medicina Interna Farreras-Rozman
-http://www.wdc.com.ar/info-medica/numero8/anemias.html
-http://www.henryfordhealth.org/body.cfm?id=39639&action=detail&aeproductid=
Adam2004_5&aearticleid=003648
-http://www.fisterra.com/guias2/anemia.asp#trata
PROLAPSO MITRAL
El prolapso de la válvula mitral, denominado también síndrome del chasquido y soplo sistólicos, síndrome de Barlow, síndrome de la válvula flotante y síndrome de la valva mitral ondulante, es un síndrome clínico bastante frecuente pero muy variable, que se produce por múltiples mecanismos patogénicos del aparato mitral.
Entre estos mecanismos se encuentran el exceso y redundancia del tejido de la valva, a menudo afectado por un proceso degenerativo mixomatoso con una gran concentración de mucopolisacáridos ácidos. Se trata de un hallazgo frecuente en los pacientes con trastornos hereditarios del tejido conjuntivo, como el síndrome de Marfan, la osteogénesis imperfecta y síndrome de Ehler-Danlos. No obstante, en la mayoría de los casos de prolapso de la válvula mitral, la degeneración mixomatosa se limita a la válvula mitral (o con menor frecuencia a la tricuspídea o a la aórtica) por lo general, la valva posterior resulta más afectada que la anterior y el anillo a menudo está muy dilatado. En muchos pacientes, las cuerdas tendinosas alargadas y redundantes causan la regurgitación o contribuyen a su aparición.
El PVM puede originar una tensión excesiva de los músculos papilares, que a su ves provocar disfunción e isquemia de los músculos papilares y del miocardio ventricular subyacente; la rotura de las cuerdas tendíneas, la dilatación y la calcificación progresiva del anillo también contribuye a la insuficiencia valvular, que a su vez aumenta la tensión sobre el aparato valvular mitral enfermo, creando un circulo vicioso.
Manifestaciones
Es mas frecuente en mujeres afecta una gran gama de edades, principalmente entre 13 a 30 años. La evolución clínica suele ser benigna, pero existen casos en los que tiene carácter autonómico dominante . la sintomatología varia mucho desde chasquidos y soplos sistólicos y prolapso leve de la válvula mitral posterior e insuficiencia mitral grave debido a rotura de cuerdas y prolapso masivo de ambas valvas.
En la mayoría de los casos la enfermedad progresa asintomático, pero también puede presentarse con arritmias como extrasístoles ventriculares y taquicardias paroxísticas, también palpitaciones, mareos, sincope o dolor precordial.
Hallazgos
Chasquido en la mitad o al final de la sístole, que aparece 0.14 segundos después del del primer tono.
Electrocardiograma suele ser normal, pero a veces muestra ondas T bifásicas o invertidas en las derivaciones II, III, AVF , así como extrasístoles supraventriculares o ventriculares.
HARRISON medicina interna, edición 15 capitulo 236 Cardiopatias Valvulares.
Miocardiopatia Hipertrofica:
* Trastorno congénito o adquirido que se caracteriza por una acentuada hipertrofia ventricular con función contráctil normal o aumentada y alteración de la relajación ventricular, en ausencia de post-carga aumentada. Existen una hipertrofia de predominio del tabique ventricular (hipertrofia asimétrica), pero que puede comprometer los segmentos ventriculares por igual (hipertrofia simétrica).
* Etiología: Hereditaria autosomica dominante (mutación del gen de la miosina); Feocromocitoma, Acromegalia y Neurofibromatosis.
* Cuadro clínico: es variable, pero puede incluir disnea, angina, arritmias, sincope, insuficiencia cardiaca o muerte súbita.
* Examen físico: signos de presión venosa elevada (distensión yugular, edemas maleolares, derrame pleural), pulso carotideo bifido (en presencia de obstrucción), un doble o triple latido en ápex intenso, y un soplo sistólico creciendo-decreciendo expulsivo, localizado a lo largo del borde esternal izquierdo (3-4 espacio intercostal), que se acentúa con maniobras de valsalva. Un 4 ruido presente, indica una potente contracción auricular contra el ventrículo izquierdo al final del diástole.
* Diagnostico: ECG: muestra hipertrofia ventricular izquierda; ondas septales Q muy profusas y ondas T simétrica e invertida, además descenso del segmento ST (D1, aVL, V5 y V6); complejo QS en V1 y V2; onda P ancha y mellada (D2, D3 y aVF); ondas P bifásicas (V1-V2). La Radiografía de tórax: normal o cardiomegalia; Ecocardiografía: paredes ventriculares engrosadas, tabique aspecto esmerilado, aumento de la fracción de eyección.
* Pronostico: mortalidad anual es del 4%, la historia familiar de muerte súbita en pacientes jóvenes y la angina o disnea en mayores de 45 lo empeoran.
* Tratamiento: De tratamiento medico son evitar la actividad física extenuante, betabloquedores, antagonista de los canales del calcio, diuréticos; tratamiento para las arritmias auriculares y ventriculares; uso de marcapasos de doble cámara; y tratamiento quirúrgico (miotomia, miectomia o reemplazo de la válvula mitral). Se recomienda anticoagulacion en caso de fibrilación auricular paroxística o crónica.
Montoya, Fundamentos de Medicina, Cardiología, 6 edición, 2002, capitulo 15, paginas 232-235.
Flood, El Manual Washington de Terapia Medica, 30 edición, capitulo 6, paginas 144-145.
Síndrome de Marfan
Es un trastorno autosósimo dominante caracterizado por la expresión de un gen defectuoso (FBN1) que afecta la formación de una proteína del tejido conectivo llamada fibrilina.
La incidencia de esta enfermedad es de uno por 10000 en la mayoría de los grupos étnicos y raciales.
En este síndrome se presenta una triada de manifestaciones que corresponden a: extremidades largas y finas asociadas con relajación articular y aracnodactilia; disminución de la visión por luxación del cristalino y aneurismas aórticos que afectan a la base de la aorta.
Dentro de las alteraciones que se pueden encontrar están las esqueléticas con aracnodactilia perteneciente a la triada, pueden presentar también pectus excavatum o pectus carinatum, arco pedio alto, pie plano e hipermovilidad articular intensa.
Al revisar las alteraciones cardiovasculares queda de manifiesto que son el origen principal de la morbilidad y mortalidad. En los primeros años de vida aparece un prolapso mitral que evoluciona a insuficiencia mitral por estiramiento de las cuerdas tendinosas y dilatación del anillo.
La dilatación de la raíz de la aorta y de los senos de Valsalva es característica y es un signo de mal pronóstico.
Otro tipo de alteraciones que podemos encontrar son las oculares, la luxación del cristalino puede ser muy evidente, pero para su diagnóstico es necesaria la dilatación pupilar y la exploración con lámpara de hendidura. El globo ocular puede estar alargado, la gran mayoría de los pacientes son miopes y en algunos se produce desprendimiento de retina.
El diagnóstico clínico es difícil, ya que algunos pacientes afectados de familias con Síndrome de Marfan presentan uno o dos de las características típicas y otros pacientes que no tienen antecedentes familiares del síndrome presentan una o dos manifestaciones debido quizás a mutación esporádica. Por ello son muy útiles las nuevas pruebas diagnósticas de ADN para mutaciones en los genes de la fibrilina-1 y fibrilina-2 que pueden en parte resolver estos problemas.
Los pacientes con alteración en el gen de la fibrilina-1 son propensos a presentar un aneurisma aórtico.
Sin embargo generalmente se establece fácilmente el diagnóstico cuando el paciente y otros miembros de la familia presentan luxación del cristalino, dilatación aórtica y extremidades largas y delgadas junto con cifoescoliosis.
En todos los pacientes en los cuales exista sospecha debe realizarse una exploración con lámpara de hendidura y un ecocardiograma. Al igual que se debe descartar una homocistinuria mediante el análisis de cianuronitroprusiato negativos para la presencia de disulfuros en la orina.
Si bien no existe tratamiento definitivo se ha propuesto que el uso de propranolol o de otros betabloqueadores puede retardar o evitar la dilatación aórtica causa de la gran morbimortalidad de esta enfermedad. Es muy importante realizar seguimientos ecocardiográficos y con otras técnicas. Así como también se le debe manifestar al paciente los riesgos del estrés físico, emocional intenso y embarazo.
Bibliografía:
- Principios de Medicina Interna. Harrison. 16ª Edición.
Bloqueadores de los canales del calcio:
Es un grupo de fármacos que bloquean los canales de calcio, que esta regulada por diferencia de potenciales eléctricos (canales llamados L). Se Clasifican en grupos:
1. Dihidropiridinas: Amlodipino, Felodipina, Isradipina, Nicardipina, Nifedipina, Nimodipina, Nisoldipina y Nitrendipina.
2. No Dihidropiridinas: Bepridil.
* Bencilalquilaminas: Verapamilo.
* Benzotiazepinas: Dialtiazem
* Bloqueadores de canales de calcio además de los L: Piperazina y Flunarizina.
* Sus mecanismos y los efectos clínicos:
a) En el músculo liso: La inhibición de la entrada de calcio en el músculo liso arterial se relaciona con una disminución en el tono arteriolar y la resistencia vascular sistémica, lo cual reduce la presión arterial e intraventricular. También poseen un efecto antiadrenergico no especifico, lo que contribuye a la vasodilatación periférica. Alivian y previenen el espasmo arterial coronario focal (mecanismo principal de la angina atípica).
Además tienen gran afinidad por los vasos sanguíneos cerebrales, reducen la morbilidad por vasoespasmo cerebral e infarto posterior a hemorragia subaracnoidea (ej: Nimodipino).
b) En el músculo cardiaco: la generación de impulsos en el nodo sinoauricular y la conducción en el nodo auriculo-ventricular, que pueden ser reducidas o bloqueadas por todos los calcioantagonistas. Reducen la fuerza contráctil del miocardio, lo cual reduce los requerimientos de oxigeno cardiacos.
c) Otros efectos: en dosis elevadas de Verapamilo inhiben la liberación de insulina, además de disminuye la resistencia de las células cancerosas a muchos quimiotacticos. Pueden interferir en la agregación plaquetaria previniendo o atenuando el desarrollo de lesiones ateromatosas.
* Usos Clínicos: Eficaces en tratamiento de Angina, Hipertensión arterial y taquiarritmias ventriculares; de gran ayuda en afecciones como miocardiopatia hipertrofica, migraña y fenómeno de Raynaud. Útiles en espasmos digestivos, uterino, biliar y bronquial.
* Toxicidad: la inhibición excesiva del ingreso de calcio puede causar depresión cardiaca grave, incluyendo paro cardiaco, bradicardia, bloqueo auriculo-ventricular e insuficiencia cardiaca. El Bepridil puede causar arritmia Torsade de points, contraindicándose en personas con arritmias graves o síndrome de QT prolongado.
Entre los efectos tóxicos menores se incluyen rubor, vértigo, nauseas, estreñimiento y edema periférico, reflujo gastroesofagico.
Resumen Calcioantagonistas de uso mas frecuente, según acción:
1. Nifedipino: vasodilatadora (+++); antiarritmica (-); inotropo negativo (+).
2. Diltiazem: vasodilatadora (++); antiarritmica (+); inotropo negativo (+).
3. Verapamilo: vasodilatadora (+); antiarritmica (++); inotropo negativo (++).
Katzung, Farmacología Básica y Clínica, 9 edición, capitulo 11, páginas 194-198.
Úlcera duodenal
La úlcera es una lesión con pérdida de la mucosa.
La forma de presentación varía mucho de un paciente a otro pero por lo general existen en su mayoría episodios de dolor epigástrico tipo urente que son recurrentes, en otros pacientes puede presentarse de forma asintomática (aprox. 20%), también pueden debutar con hemorragias digestivas, pueden ocurrir perforaciones y estenosis, pero estas dos últimas no son frecuentes y representan una complicación de la enfermedad.
La evolución de esta enfermedad puede ser corta (aguda) o crónica con recurrencias.
Dentro de los principales factores de riesgo para desarrollar una úlcera péptica se encuentran el uso de AINES y la infección por H. pylori, pero en la úlcera duodenal la principal causa es por H. pylori llegando a afectar aproximadamente a un 90% de los pacientes, en un porcentaje mucho menor se encuentra el uso de antiinflamatorios no esteroidales.
Para diagnosticar una úlcera péptica el procedimiento de elección es la endoscopia. Entre sus indicaciones se encuentran los dolores sugerentes de úlcera o si existe sospecha de organicidad. Cuando se presente un cuadro no urgente se deben considerar ciertos factores como condiciones locales, el costo beneficio existente y factores personales como ansiedad por el diagnóstico.
Debe tenerse presente que si existe una complicación de la enfermedad el paciente debe hospitalizarse y el examen es parte de su tratamiento integral.
El tratamiento de las úlceras esta enfocado en una dieta sin irritantes gástricos como cafeína, tabaco, alcohol y AINES, se debe erradicar el Helicobacter Pylori con antibióticos, inhibir la secreción ácida con inhibidores de la bomba de protones (H+/K+/ATPasa), otra forma también sería bloquear la secreción ácida con el uso de antagonistas del receptor H2 de la histamina de las células parietales bloqueando así el principal estímulo de la secreción deHCL y un último recurso sería el uso de citoprotectores como sucralfato, misoprostol y sales de bismuto.
TRANSPLANTE CARDIACO
El trasplante cardiaco es un procedimiento terapéutico con limitadas indicaciones para pacientes con insuficiencia cardiaca terminal en quienes no existe otra alternativa que mejore su expectativa en el plazo inmediato o a un año de realizada la indicación no tengan posibilidad de otro tratamiento alternativo menos agresivo (cirugía de revascularizaci
ón, implantación de prótesis valvular, etc). Ha sido uno de los avances más estimulantes del siglo 20 desde la realización del primer procedimiento por el Dr. Barnard en 1967, junto además con el implante del primer corazón artificial como puente al trasplante por Denton Cooley en 1969.
Hoy ha dejado de representar un procedimiento excepcional para transformarse en un casi "convencional", sobre todo en aquellos Centros preparados para ello, generando asimismo mayor número de individuos que una vez trasplantados pueden regresar a sus hogares.
Indicaciones para trasplante cardiaco:
· Enfermedad cardiaca en fase terminal no corregible con otro tipo de terapia médica o quirúrgica.
· Clase funcional NYHA ( New York Heart Asosiation) III o IV avanzada a pesar de terapia médica.
· Edad de 60 años o menor ( modificable ).
· Volúmen de oxígeno (VO2) < 10ml/kg/min.
· Grave compromiso de la contractilidad o Isquemia miocárdica severa no revascularizable;
· Arritmias refractarias severas recurrentes, asociadas a daño miocárdico irreversible
· Descompensaciones frecuentes, que requieren hospitalización, a pesar de tratamiento bien llevado
Contraindicaciones para el trasplante cardiaco:
ABSOLUTAS:
· Infección activa VIH
· Presencia de enfermedad neoplásica.
· Enfermedad sistémica coexistente que limite la esperanza de vida o impida la rehabilitación
· Disfunción irreversible y grave de otro órgano: hígado, riñón o pulmón.
· Hipertensión arterial pulmonar grave con (Presión sistólica de arteria pulmonar) PSAP>60mmHg y resistencia vascular periférica (RVP).
· Enfermedad mental que interfiera con el cumplimiento del régimen terapéutico.
RELATIVAS:
· Edad mayor de 65 años.
· Obesidad mórbida. (> 120 – 150% del peso corporal)
· Enfermedad ulcerosa.
· Caquexia.
· Infarto pulmonar no resuelto.
· Consumo máximo de O2 (VO2) > 10 – 14 ml/kg/min.
· Presencia de anticuerpos preformados contra antígenos mayor de histocompatibilidad (HLA).
· Enfermedad cerebrovascular o vascular periférica significativa.
· Diabetes mellitus insulino dependiente o bién con nefropatía o retinopatía.
· Diverticulitis actual o reciente.
· Adicción a drogas o alcohol.
· Ausencia de un soporte psicosocial adecuado.
Los problemas más importantes de los pacientes con un trasplante cardíaco son: Rechazo; Infecciones y otros derivados de los fármacos inmunosupresores.
A pesar de lo anterior, la sobrevida actual del trasplante cardíaco es de un 80% al primer año y de 70% a los 5 años, evolución que se compara muy favorablemente con la sobrevida de los pacientes en quienes se indica un trasplante.
Tetralogía de Fallot:
* Es una malformación cardiaca secundaria a una hipoplasia de la porción infundibular del septum interventricular. Es la cardiopatía cianótica más frecuente en pediatría. La palabra "tetralogía" hace referencia a cuatro problemas cardíacos:
1. Comunicación intraventricular (CIV) amplia.
2. Aorta dextropuesta que cabalga sobre la CIV.
3. Obstrucción subvalvular y/o valvular pulmonar de grado variable.
4. Hipertrofia ventricular derecha.
En un 25% se asocia a arco aortico derecho y en un 10% a coronarias anómalas.
En un 60% de los casos, la estenosis pulmonar corresponde a una hipoplasia que compromete infundíbulo y válvula; en un 15% se trata sólo estenosis infundibular, en un 5% sólo estenosis valvular y en un 25% hay atresia valvular con hipoplasia infundibular.
* Etiología: Se desconoce pero se atribuye algún vínculo genético; además algunos factores asociados como: el consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al síndrome de alcoholismo fetal (FAS), que se asocia con la tetralogía de Fallot. Además del consumo durante el embarazo de anticonvulsivantes y los hijos de madres con fenilquetonuria (PKU).
* Fisiopatología: Debido a la dificultad que tiene el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones debido a la estrechez del infundíbulo, de la válvula pulmonar y arterias pulmonares; la sangre se desvía hacia la aorta a través de la CIV recibiendo la escasa sangre oxigenada del ventrículo izquierdo con la proveniente del ventrículo derecho, mezclándose y resultando una sangre final con escasa oxigenación; que ocasiona la cianosis, distribuida por todo el cuerpo.
* Cuadro clínico: es variable de acuerdo a la severidad de la estenosis pulmonar, que va desde una cianosis intensa cuando existe una atresia pulmonar, hasta uno característico de shunt de izquierda a derecha cuando la estenosis pulmonar es mínima (Fallot rosado).
* En el examen cardiovascular: se encuentra un precordio de actividad normal, un segundo ruido único, un soplo sistólico eyectivo mínimo o continuo si la estenosis pulmonar es extrema, o un soplo sistólico eyectivo largo, áspero, e intenso si la estenosis pulmonar es moderada.
* Tratamiento: se trata con una reparación quirúrgica de los defectos, que incluye: el cierre la comunicación interventricular con un parche, y la abertura de la vía obstruida entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la válvula pulmonar es pequeña, también puede ser abierta.
Tapia-Ventura, Manual de Neonatología, 2 edición, 2000, Capitulo 45, paginas 355-356.
La enfermedad de Ebstein es una cardiopatía con cardiomegalia debido a dilatación del atrio derecho, el ápex está desplazado a la izquierda al igual que la válvula tricúspide. La dilatación del atrio derecho y de la porción atrializada del ventrículo derecho secundaria a insuficiencia tricuspídea desplaza el anillo atriventricular hacia la izquierda.
Entre los hallazgos auscultatorios más importantes de esta enfermedad destaca la presencia del primero y segundo ruidos desdoblados y también se puede asociar a un tercer o cuarto ruido. Cuando se escuchan soplos pueden ser de tipo holosistólico por insuficiencia tricuspídea o puede ser diastólico tricuspídeo por estenosis orgánica.
En el ECG se observa dilatación del atrio derecho, bloqueo de rama derecha y síndrome de preexitación.
En esta enfermedad como el septum interventricular esta intacto, el ventrículo derecho tiene como vía de salida la válvula tricúspide y si ésta es competente se originará hipertensión ventricular derecha suprasistémica. En caso de que exista insuficiencia tricuspídea la cámara ventricular será menos hipertensa y más desarrollada.
La circulación del retorno venoso sistémico pasa del atrio derecho al izquierdo a través de una comunicación interatrial, que es uno de los dos defectos obligados en esta cardiopatía, lo que explica la causa de la cianosis.
El estudio con Doppler en esta afección permite identificar la existencia de regurgitación tricuspídea en la mayoría de los casos. La ecocardiografía transesofágica por su parte permite una mejor evaluación del estado anatómico del aparato subvalvular tricuspídeo y asociado con Doppler color mejora la evaluación semicuantitativa de la regurgitación tricuspídea, permitiendo además la identificación de otros cortocircuitos intracardiacos asociados no identificados con la ecocardiografía transtoráxica.
En resumen los pacientes con esta enfermedad pueden presentar comunicación interauricular, estenosis valvular pulmonar, atresia pulmonar y arritmias.
Bibliografía: Ecocardiografía y Doppler cardiaco Dr. Rienzi A. Diaz
MIOCARDITIS
Se define como una entidad anatomoclínica caracterizada por un estudio del tejido cardiaco que muestra degeneración miofibrilar junto con un infiltrado intersticial de tipo linfocitario. Su manifestación clínica principal, aunque no exclusiva, es un cuadro de insuficiencia cardiaca.
ETIOLOGÍA Y CLASIFICACION
De las múltiples clasificaciones sobre miocarditis la más extendida es la que las divide en primarias o secundarias. De las formas primarias no se conoce con certeza el mecanismo etiológico, mientras que las secundarias se producen como consecuencia de un agente específico ó en el contexto de una enfermedad conocida.
Se observa como la lista de agentes a los que se atribuye potencialidad para producir miocarditis es extensa. En la mayoría de las ocasiones queda sin diagnosticar el tipo etiológico y, desde un punto de vista práctico, los esfuerzos deben ir encaminados a descartar las formas que tienen un tratamiento específico.
Mencionaremos brevemente las principales características de las formas primarias de miocarditis.
- Idiopática: También denominada postviral ó linfocítica, en base al tipo celular predominante en el estudio histológico. De supuesta naturaleza autoinmune. Es la forma más frecuente, con una incidencia en estudios necrópsicos del 1.06%.
- Postparto: con una incidencia aproximada de 1 cada 4000 partos, se suele presentar entre el último mes de embarazo y los seis meses tras el parto. Es más frecuente en mujeres de raza negra, de edad avanzada y multíparas. Sigue siendo un misterio la etiología, aunque lo más probable es que se trate de una miocarditis viral o una respuesta autoinmune en el contexto de unos factores hormonales específicos.
- De células gigantes: Se caracteriza por la presencia de células multinucleadas de probable origen macrofágico en el infiltrado inflamatorio, adyacentes a los miocitos. Es considerada por algunos autores como una forma de sarcoidosis de exclusiva localización miocárdica. Su curso clínico y pronóstico es mucho más desfavorable que la forma linfocítica.
Respecto a las formas secundarias las más frecuentes son las víricas, con una incidencia estimada del 0.02%. Por orden de frecuencia destacan los enterovirus (especialmente la especie Coxsackie B), virus respiratorios (Influenza A y B), y citomegalovirus. No obstante este patrón se altera en determinadas áreas geográficas (enfermedad de Chagas en América del Sur), en poblaciones específicas de pacientes (adenovirus en niños, toxoplasmosis en trasplantados de corazón) y en brotes epidémicos de infección vírica respiratoria (Influenza A).
PATOGENIA
La miocarditis idiopática es el resultado de un mecanismo lesional mediado por la activación del sistema inmune. De los dos brazos de la respuesta inmunológica no hay evidencia de que el tipo humoral, por anticuerpos, desempeñe un papel relevante en el daño miocitario. Este es protagonizado por la inmunidad celular a través de los linfocitos, los macrófagos y sus productos derivados (citoquinas).
La secuencia de activación del sistema inmune celular se inicia con el reconocimiento del antígeno. En el caso de la miocarditis no se conoce con exactitud si el antígeno desencadenante pertenece a un agente externo (virus) ó forma parte de las células miocíticas y es expuesto al sistema inmune tras la lisis de éstas por los virus. A este respecto se han reconocido varios hallazgos en modelos experimentales. En primer lugar la falta de detección de partículas virales de Coxsackie virus en muestras de tejido infectado en las que se observa respuesta inflamatoria, evidenciando un aclaramiento de las mismas por parte del sistema inmunológico. Si se somete el animal a una depleción selectiva de linfocitos CD4, la respuesta inflamatoria y la lesión celular no se producen, aún a pesar de la persistencia del virus en el tejido miocárdico. Otros hechos que apoyan la teoría autoinmunitaria son la inducción experimental de miocarditis con proteínas constitutivas del miocito (como la miosina, la ATPasa del retículo sarcoplásmico y la proteina mitocondrial transportadora de los compuestos fosfatos), y la reactividad de linfocitos extraidos de animales infectados frente a células miocíticas aisladas.
Tras el reconocimiento del antígeno se produce la activación y proliferación de los linfocitos que conduce a la liberación de citokinas ( TNF, gamma-interferon, interleukinas 2-6,10) con la subsiguiente amplificación de la respuesta inmunológica. En particular se activan linfocitos CD8, una estirpe celular citotóxica, y macrófagos, que liberan radicales libres y proteasas. Ambas conducen a la necrosis del miocito. Además, los macrófagos liberan factores reguladores de la síntesis de matriz intersticial, como el factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGF), el factor transformador de crecimiento(TGF-beta), que son los responsables de la formación de la fibrosis tisular.
Todos los sucesos anteriormente descritos conducen al daño considerado irreversible de la enfermedad. Sin embargo, es bien conocida la tendencia a las alteraciones reversibles del funcionalismo cardiaco, con resolución completa de las mismas en un buen porcentaje de casos. El sustrato de estas alteraciones parece encontrarse en la acción de determinadas citokinas (interleukina 1 y TNF) sobre la regulación de los receptores adrenérgicos miocárdicos, bloqueando la actuación de las catecolaminas endógenas.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la mayoría de las ocasiones el diagnóstico de miocarditis se realiza sobre pacientes con cuadros de insuficiencia cardiaca de instauración subaguda que han desembocado en auténticas miocardiopatías dilatadas. Aunque en ocasiones, puede verse en cuadros agudos en el servicio de urgencias. Observandose una o varias de las manifestaciones que se citan a continuación:
- Insuficiencia cardiaca: en forma exclusiva de edema agudo de pulmón ó más severa de shock cardiogénico. La exploración física variará en función de la severidad del cuadro, pero generalmente se encontrará taquicardia (desproporcionada al grado de fiebre), galope ventricular a la auscultación y grados variables de insuficiencia respiratoria y/o síntomas de bajo gasto. En algunas ocasiones coexiste afectación pericárdica auscultándose el roce característico.
- Presíncope/síncope: generalmente como expresión clínica de alteraciones del ritmo, bien del tipo de taquicardias ventriculares ó, lo que es más frecuente, de bloqueos de conducción.
- Dolor torácico: generalmente presente en grados variables, puede llegar a adquirir carácter predominante y junto con alteraciones electrocardiográficas sugerentes de isquemia miocárdica (patrón de pseudoinfarto 107), conducir al error diagnóstico de un IAM.
- Arritmias: como manifestación inicial ó como complicación durante el transcurso de la enfermedad. Es de señalar que algunas miocarditis se diagnostican al estudiar taquicardias ventriculares de origen indeterminado.
- Muerte súbita: siendo diagnosticadas en el estudio necrópsico. Recientemente se han atribuido a esta causa las muertes súbitas de jóvenes atletas profesionales 108.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las entidades con las que más frecuentemente se confunde la miocarditis son:
- Infarto agudo de miocardio: Es el error más frecuente, sobre todo en los cuadros que se acompañan de alteraciones electrocardiográficas superponibles. Resulta tranquilizador, no obstante, que se haya descrito en la literatura que la administración de trombolíticos a estos pacientes no ha supuesto un resultado más desfavorable 116.
- Patología valvular aguda: fácilmente descartable mediante la ecocardiografía. Hasta la realización de la misma tanto la insuficiencia mitral aguda como la aórtica producen cuadros severos de edema de pulmón y/o shock cardiogénico superponibles a las formas fulminantes de miocarditis.
- Patología intracraneal aguda: especialmente la hemorragia subaracnoidea, que puede debutar como síncope y con alteraciones de la repolarización en el trazado electrocardiográfico.
TRATAMIENTO
De soporte
La primera medida a tomar es el reposo, ya que existe evidencia en estudios experimentales de que el ejercicio intensifica el daño miocárdico.
El tratamiento de la insuficiencia cardiaca dependerá del grado de la misma . Para los casos leves y moderados se utilizaran los grupos de fármacos habituales para cualquier tipo de insuficiencia cardiaca ( diuréticos, digitálicos, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, otros vasodilatadores ). A este respecto se señalan ciertas peculiaridades con el empleo de algunas de estas drogas en las miocarditis. Así parece que este tipo de enfermos son particularmente sensibles a la digoxina, por lo que debe vigilarse estrechamente la posibilidad de intoxicación. Además, los inhibidores de la ECA (concretamente el captopril), y atendiendo también exclusivamente a estudios experimentales, deberían emplearse precozmente en la fase aguda de la enfermedad.
Para grados más avanzados y situaciones de shock cardiogénico el arsenal terapéutico incluye:
Inotrópicos: dopamina, dobutamina, adrenalina y noradrenalina, inhibidores de la fosfodiesterasa, etc; de los que se elegirán el tipo y la dosis en función de los parámetros hemodinámicos.
Balón de contrapulsación intraaórtico: con el fin de incrementar el gasto cardiaco a través de disminuir la postcarga y de incrementar la presión de perfusión coronaria.
Asistencia ventricular: generalmente utilizada como puente al trasplante cardíaco en la miocarditis se ha empleado durante tiempo prolongado hasta la resolución del cuadro.
Inmunosupresores
El tratamiento inmunosupresor, dirigido a combatir los mecanismos patogénicos de la enfermedad, ha sido siempre considerado como una de las esperanzas terapéuticas en los pacientes afectos de miocarditis. Algunos estudios sustentaron inicialmente esta hipótesis, pero recientemente se ha publicado el único ensayo clínico controlado y aleatorizado sobre la terapia inmunosupresora(MTT) con resultados descorazonadores.
Trasplante cardiaco
En la fase activa de la miocarditis se recomiendan medidas de soporte ventricular, en base a la frecuente recuperación de la función ventricular con el tiempo y a la alta posibilidad de desarrollo de rechazo del corazón trasplantado. Esto último parece deberse a la actuación de los mismos mecanismos autoinmunes puestos en marcha al desarrollarse la miocarditis.
Bibliografia: http://tratado.uninet.edu/c010604.html
COMUNICACIÓN INTERVERTRICULAR(CIV)
Los defectos del tabique interventricular son frecuentes como defectos aislados y como componentes de combinaciones de anomalías. El defecto suele ser único y situado en la porción membranosa del tabique. La alteración funcional depende principalmente de su tamaño y del estado de la circulación pulmonar, más que de la localización del defecto. Entre los adultos solo se suelen observar los defectos de tamaño pequeño a moderado, ya que la mayoría de los pacientes con grandes defectos, suelen solicitar atención médica a edades muy tempranas.
La evolución natural de la CIV es muy variada y oscila entre el cierre espontáneo, la insuficiencia cardiaca congestiva y la muerte en las primeras fases de la lactancia. Dentro de estas variedades se encuentran el desarrollote obstrucción vascular pulmonar, obstrucción del infundíbulo del ventrículo derecho, insuficiencia aórtica y endocarditis infecciosa el cierre espontáneo es más frecuente en pacientes con defectos de pequeño tamaño y suele producirse al principio de la infancia en la mayor parte de los casos.
Los pacientes con grandes comunicaciones interventriculares e hipertensión pulmonar son los que corren con mayor riesgo de lesiones obstructivas en la circulación pulmonar. Por tanto, los defectos de gran tamaño se deben corregir quirúrgicamente a edades muy tempranas de la vida, cuando la enfermedad vascular pulmonar es aún reversible o no se ha desarrollado. Los síntomas de pacientes adultos con obstrucción pulmonar grave (síndrome de Eisenmenger) consisten en disnea de esfuerzo, dolor precordial, sincope y hemoptisis. El cortocircuito de derecha a izquierda produce cianosis, acropaquias y eritrocitosis. El nivel de aumento de la resistencia pulmonar al momento de la intervención es un factor crucial en el pronóstico de todos los pacientes. Si la resistencia pulmonar representa un tercio o menos del valor sistémico, es raro que la enfermedad vascular pulmonar progrese tras la intervención. Sin embargo, si existe un incremento moderado o intenso de la resistencia pulmonar antes de la intervención quirúrgica, es frecuente que esta no cambie, o que progrese después de la misma.
La obstrucción del infundíbulo derecho se desarrolla en aproximadamente un 5 a 10% de los pacientes que se presentan en la lactancia con un gran cortocircuito de derecha a izquierda. Con el tiempo, a medida que progresa la obstrucción su valvular del infundíbulo del ventrículo derecho, los signos de estos pacientes comienzan a ser más parecidos a los de la tetralogía de Fallot cianótica.
Aproximadamente, 5% de los pacientes manifiesta insuficiencia de la válvula aórtica por insuficiencia del tejido valvular o por prolapso de una valva a través de la comunicación interventricular; en este caso, la insuficiencia aortica constituye una complicación que a veces domina la evolución clínica.
La eco cardiografía bidimensional con doppler, convencional o en color, suele definir el número y localización de las comunicaciones interventriculares, así como detectar las anomalías asociadas. El estudio hemodinámico y hagiográfico puede servir para valorar el estado de la circulación pulmonar y clarificar detalles de la anatomía.
Tratamiento: No se recomienda la cirugía para los pacientes con presiones arteriales pulmonares normales y cortocircuitos de pequeño tamaño (relación flujo pulmonar:flujo sistémico inferior a 1,5 a 2,1). La corrección quirúrgica esta indicada cuando existe un cortocircuito de izquierda a derecha moderado o grande, con una relación flujo pulmonar:flujo sistémico superior a 1,5:1 o 2:1, en ausencia de niveles prohibitivamente elevados de resistencia vascular pulmonar.
BIBLIOGRAFIA: Harrison principios de medicina interna edición 16
Comunicación Interauricular (C.I.A.)
Es una enfermedad congénita del adulto que consiste en alteraciones en el cierre interauricular que implican deficiencias anatómica y funcional.
La C.I.A. es mas frecuente en el sexo femenino. Existen 4 tipos de anomalías estructurales:
-Tipo seno venoso. Anomalía estructural en la desembocadura de la vena cava superior en la aurícula derecha.
-Tipo ostium primum. Es una forma de comunicación interventricular.
-Tipo ostium secundum. Anomalía en el cierre de la fosa oval.
-Agujero oval permeable. Es una variante normal, permite una permeabilidad residual.
La C.I.A. produce sobrecarga diastolica y aumento del flujo pulmonar. Esta patología es asintomática en el inicio de la vida y se mantiene así hasta tiempo después de la adolescencia. Generalmente se desarrollan síntomas después de los 30 años y pueden ser de tipo arritmias auriculares, hipertensión pulmonar, shunt bidireccionales, I.C. entre otros. Al examen físico se puede encontrar, impulso predominante del VD, R1 normal o desdoblado, soplo mesosistolico pulmonar de eyección, R2 con desdoblamiento amplio, cianosis y acropaquia.
En el ECG se observan en general alteraciones del eje con desviación a la derecha, bloqueo 1º grado e hipertrofia VD y aurícula.
Al ecocardiograma transtoracico se puede hallar anomalías respectivas según tipo de CIA, dilatación de arteria pulmonar, hipertrofia VD, movimiento anterior sistólico.
Se utiliza ecocardiograma trasesofagico cuando el anterior es ambiguo.
El tratamiento refiere medidas generales, medicas (farmacológico) y quirúrgicas. Las medidas generales se aplican según exista hipertension pulmonar, enfermedad coronaria, I.C. El tratamiento medico consiste en fármacos antiarrítmicos para FA o TSV e infección respiratoria, y el quirúrgico en pacientes con CIA no complicada se aplica cuando el índice Qp/Qs es 2.0 : 1.0. Este último puede ser a través de catéter con la técnica percutanea o con un parche de pericardio o de material protésico.
Bibliografía
Medicina Interna Harrison 16º edicion. Capitulo 218. Cardiopatías congénitas del adulto. Comunicación Interauricular. Pagina 1532.
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